El paciente con sarcoma 'se juega' su mejor o peor pronóstico en la primera intervención quirúrgica

Existen unos 150 tipos distintos de sarcomas divididos en dos grandes grupos: los osteosarcomas, con origen en los huesos, y los sarcomas de partes blandas, que aparecen en músculos, grasa, tendones y nervios, entre muchos otros tejidos posibles

El 22% de las personas diagnosticadas con cáncer en España tiene un tumor raro, de acuerdo con los datos del Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes (GETHI). En estos casos, al igual que ocurre con otras enfermedades raras, los principales problemas son un diagnóstico más tardío, la menor disponibilidad de opciones terapéuticas y, sobre todo, la dificultad de encontrar profesionales expertos en una enfermedad que solo afecta a una pequeña parte de la población.

Este último aspecto, se convierte en crucial en tumores raros como los sarcomas, donde las posibilidades de curación de un paciente dependen mucho de la experiencia acumulada del profesional sanitario. "Ante la menor sospecha de sarcoma, es importante derivar al paciente a un centro especializado en el abordaje de sarcomas porque la primera cirugía es irrepetible, el paciente se juega la mayor parte de su pronóstico en esta primera intervención quirúrgica", destaca el doctor Ricardo Cubedo, responsable de la Unidad de Cáncer Hereditario y Sarcomas de MD Anderson Cancer Center Madrid.

Tal y como continúa este experto, "un servicio estándar de oncología puede no haber visto apenas casos, incluso ninguno, de un tipo concreto de sarcoma y en el abordaje del sarcoma es fundamental que quien lo diagnostica al microscopio haya diagnosticado muchos, que quien lo opera haya operado muchos y que quien lo trata con quimioterapia se haya enfrentado ya a muchos casos anteriores". De hecho, con una detección precoz y un abordaje especializado del sarcoma, "la expectativa de vida de un paciente puede ser la misma que la de un sujeto sano", puntualiza. 

El problema es que el diagnóstico precoz del sarcoma es complicado, sobre todo por dos motivos: el sarcoma suele aparecer en personas jóvenes en las que, de entrada, no se sospecha la presencia de un tumor y existen hasta 150 subtipos de sarcomas, lo cual significa que existe una variedad muy amplia de síntomas muy inespecíficos que, en muchas ocasiones, se pueden confundir con dolores de crecimiento o lesiones deportivas.

"La verdad es que diagnosticamos a los pacientes más avanzados de lo que nos gustaría", reconoce el doctor, que además explica que "más allá de algunos casos relacionados con tratamientos previos con radioterapia, no se conocen realmente los motivos por los que se origina este tumor, que no parece tener nada que ver con el estilo de vida, por lo que es complicado recomendar pautas de prevención".

El doctor Cubedo recomienda acudir al especialista en el caso de que aparezca un dolor en niños o adolescentes que se ubica en un solo lado del cuerpo, que despierta por la noche y que dura más de un mes. Otra circunstancia en la que sería mejor acudir al especialista sería un dolor diagnosticado como tendinitis o sobrecarga que no mejora tras el tratamiento con antinflamatorios, infiltraciones o frecuencias de onda corta, así como cualquier bulto mayor de una pelota de golf, en adultos, o de una canica, en niños. En estos casos, el procedimiento habitual es la realización de una prueba de imagen para descartar la presencia o no de algún tipo de sarcoma.

Osteosarcomas y sarcomas de partes blandas

Con el objetivo de intentar mejorar el diagnóstico, la comunidad científica ha clasificado los sarcomas en dos grandes grupos: los osteosarcomas, que se originan en los huesos, y los sarcomas de partes blandas, que se originan en cualquier parte del organismo, como los músculos, los nervios, los tendones, la grasa... De los aproximadamente 150 sarcomas que existen, el liposarcoma (con origen en la grasa) en jóvenes y el osteosarcoma en niños (preferiblemente con inicio en las extremidades) son dos de los más frecuentes.

Aunque la clave de la curación de los sarcomas es "una cirugía óptima en las mejores manos y con en un equipo muy bien integrado", tratamientos como la quimioterapia o la radioterapia también tienen un papel importante en los sarcomas, ya sea posterior a la cirugía de forma complementaria o anterior a la cirugía en los casos en los que el tumor resulta irresecable; es decir, cuando se ha extendido a los tejidos cercanos.

Además de los tratamientos habituales, y pese a que la investigación en enfermedades raras siempre supone muchas dificultades, existen varios ensayos clínicos que investigan actualmente la eficacia de nuevas terapias como la inmunoterapia o los tratamientos dirigidos en el abordaje de los sarcomas.

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