Más de 60 de los principales expertos implicados en el abordaje de la hemofilia han participado este fin de semana en el Hemoforum 2014, celebrado en Valencia, que ha contado con el aval de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) y la colaboración de la compañía biomédica Pfizer. Una reunión científica acreditada, donde se han señalado como factores claves para la normalización de la vida del paciente la adherencia al tratamiento farmacológico y un mayor conocimiento de los factores que afectan a la relación de los pacientes con su enfermedad.
Según el Dr. Nino Haya, de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Hospital Universitario y Politécnico La Fe (Valencia) y uno de los coordinadores de la reunión, "si el paciente cumple la adherencia al protocolo de tratamiento consensuado con su médico y, además, se preocupa por adquirir conocimientos sobre su enfermedad que le posibiliten una mayor autonomía, puede llevar una vida prácticamente normalizada". Y esa es una de las principales preocupaciones de los especialistas, "intentar que el enfermo y su entorno, en especial los niños con hemofilia, lleven un día a día normal donde su enfermedad sea algo controlado". Lograrlo no siempre es fácil, ya que son pacientes que exigen tratamientos intravenosos durante largos periodos de su vida y, por ejemplo, en momentos como la adolescencia, es difícil conseguir un compromiso adecuado por parte del paciente con su tratamiento.
Para ello, es fundamental, tal y como se ha puesto de manifiesto en el Hemoforum, una aproximación integral al tratamiento, con interacción entre todos los sectores implicados en la hemofilia. Así, además de los aspectos clínicos, los expertos han subrayado la importancia del apoyo psicológico, la rehabilitación y una adecuada práctica de ejercicio.
Al contrario de lo que ocurría hace unos años, actualmente, se destaca la importancia del ejercicio físico como parte de la rehabilitación. Al respecto, el doctor Santiago Bonanad, jefe de la Unidad de Hemostasia y Trombosis del Hospital La Fe y coordinador del Hemoforum, ha apuntado que "el ejercicio físico es imprescindible en el manejo de pacientes hemofílicos ya que les ayuda a reducir las consecuencias de los episodios hemorrágicos sobre el aparato locomotor y debe considerarse uno de los pilares básicos en el tratamiento integral de la hemofilia para el bienestar físico, psíquico y social de los pacientes". La flexibilidad, la fuerza muscular y la coordinación son aspectos importantes a tener en cuenta. Así por ejemplo, los ejercicios que se realizan en el agua son muy recomendables puesto que reducen el impacto sobre las articulaciones.
Nuevos retos derivados de una mayor esperanza de vida
Los expertos coinciden en señalar la aparición de nuevos retos a los que se enfrentan hoy en día debido al aumento de la esperanza de vida de los pacientes con hemofilia gracias a la administración de los factores de coagulación del que carecen. Actualmente, la esperanza de vida se aproxima ya a la de la población general.
"Observamos que los pacientes hemofílicos están empezando a tener los problemas típicos de la edad como hipertensión, artrosis degenerativa o enfermedad coronaria debido a que llegan a edades más avanzadas. El reto al que nos enfrentamos los profesionales es aprender a manejar estas enfermedades asociadas teniendo en cuenta el problema que supone el defecto de la coagulación propio de estos pacientes", concluye el doctor Bonanad.
Investigación
Por otro lado, la reunión ha permitido conocer la investigación que se está desarrollando en Pfizer en torno a la hematología. "Nuestra compañía está trabajando en el tratamiento de la hemofilia A y B, que afecta a cerca de 3.000 personas en España. Toda la investigación que estamos realizando nos permitirá en los próximos años poner a disposición de pacientes tratamientos innovadores, tanto en el campo de la hemofilia, como en otros ámbitos de la hematología", ha señalado el doctor Juan Álvarez, director médico de Pfizer.
Además, Pfizer cuenta con una planta biotecnológica de Pfizer situada en San Sebastián de los Reyes (Madrid), que a nivel mundial elabora y distribuye productos recombinantes para el tratamiento de la hemofilia A y B. Más del 95% de la producción total de la planta se destina a la exportación y sus productos se distribuyen a más de 50 países de todo el mundo. "En la planta se cumplen los más excelentes criterios de calidad en la producción y distribución del factor, buscando siempre mejoras que puedan favorecer la calidad de vida de los pacientes, así como cubrir sus necesidades respecto al tratamiento", ha destacado el doctor Alvarez.
Sobre la hemofilia A y B
La hemofilia es una enfermedad congénita y crónica que impide la buena coagulación de la sangre. Afecta en torno a 400.000 personas en todo el mundo, pero apenas el 25% recibe un tratamiento adecuado. Cuando existe un déficit del factor VIII de coagulación, se produce la hemofilia A. Su principal característica son las hemorragias espontáneas o prolongadas debido a la deficiencia de este factor. La hemofilia A es la más frecuente. En torno al 85% de los pacientes con hemofilia presentan este tipo. Sin embargo, la hemofilia B se debe a la deficiencia del factor IX y afecta al 13% de los pacientes con hemofilia.
La hemofilia es una enfermedad hereditaria que está ligada al sexo, ya que el defecto se encuentra en el cromosoma X. Por lo tanto, la transmiten las mujeres y la padecen principalmente los hombres.