La Sociedad Valenciana de Nefrología (SVN) ha organizado, en colaboración con Alexion, la V Reunión del Grupo de Trabajo en enfermedades glomerulares y sistémicas con la participación de más de 50 nefrólogos, hematólogos y pediatras. Estas patologías, que afectan a los vasos capilares del riñón encargados de filtrar la sangre y generar la orina, son la tercera causa de diálisis en conjunto, la segunda en pacientes jóvenes, tras las enfermedades hereditarias. Las que suponen un mayor reto son aquellas con una base genética, como el Síndrome Hemolítico Urémico atípico, una enfermedad ultra-rara que también puede afectar a otros órganos vitales.
La prevalencia de las enfermedades glomerulares es menor comparada con otras causas de fallo renal como la nefropatía diabética o la asociada a hipertensión arterial, pero constituyen una importante causa de entrada en diálisis y aún existen pocas evidencias científicas en cuanto a su abordaje. Según el Dr. Ramon Pons, presidente de la SVN y Jefe del Servicio de Nefrología del Hospital General de Castellón, "cabe destacar que hoy en día estas patologías suponen la tercera causa de enfermedad renal crónica terminal,sólo por detrás de la diabetes y de la hipertensión". Se las llama glomerulares porque afectan a los pequeños vasos sanguíneos que actúan como filtros que ayudan al cuerpo a eliminar desechos y el agua sobrante. En muchos casos se asocian a enfermedades sistémicas, es decir, las que no sólo afectan al riñón sino también a otros órganos, como el Lupus Eritematoso Sistémico. En el SHUa, prácticamente el 100% de los pacientes experimenta daño renal. De hecho, el 65% de ellos requiere en diálisis o tiene daño renal permanente al año del diagnóstico. Ello se debe a que esta enfermedad, cuyo origen es un defecto del sistema del complemento –que forma parte del sistema inmunitario- está sobreactivado y causa microangiopatía trombótica (MAT), es decir, daños en los capilares sanguíneos que dan lugar a la formación de trombosis en cualquier órgano vital y muerte prematura.
Un diagnóstico temprano es esencial para evitar que el paciente pierda el funcionamiento de sus riñones. "El diagnóstico precoz también permite un tratamiento rápido que evita esta complicación o, en algunos casos, incluso permite recuperar la función renal. Actualmente, en el SHUa ya se dispone de un medicamento, el eculizumab, que ha demostrado ser efectivo bloqueando el proceso de MAT y recuperando la función renal". A ello, el Dr. Pons añade que "la incidencia del SHUa es muy baja, con lo cual nefrólogos y pediatras deben estar formados. En muchos casos los afectados son niños, tienen toda la vida por delante y debemos evitar en la medida de lo posible que lleguen a diálisis o que, en el peor de los casos, fallezcan a causa de esta enfermedad".
El Registro MAT Levante ya es una realidad
Otro punto abordado en la V Reunión del Grupo de Trabajo en enfermedades glomerulares y sistémicas, ya plenamente consolidado, ha sido la puesta en marcha del Registro MAT en Levante. "Es un hito importante, porque este registro nos permitirá progresar en el conocimiento de las MAT, su origen, historia natural, tratamiento y evolución a largo plazo gracias a los resultados de los pacientes que la padecen".
El Registro incluye los datos de pacientes adultos y pediátricos con un nuevo diagnóstico de MAT, tanto primaria como secundaria, y afectación renal en la Comunitat Valenciana para un mejor y mayor diagnóstico. "Necesitamos conocer los datos del máximo número de pacientes para poder hacer un tratamiento basado en la evidencia científica y, al mismo tiempo, para formar a los profesionales en este ámbito. Lo más importante es que sepan diagnosticarlo lo más rápido posible para evitar consecuencias graves".