La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a la muerte de las neuronas motoras, encargadas de controlar los músculos voluntarios. No se conoce la causa, no tiene tratamiento y paraliza gradualmente todos los músculos del cuerpo hasta producir el fallecimiento del paciente.
La OMS ha declarado el 21 de junio como Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurológica degenerativa que en España afecta a 2 de cada 100.000 habitantes, generalmente a partir de los 40 años de edad. Alrededor del 5% a 10% de los casos se heredan con carácter autosómico dominante. En cualquier caso, las personas que sufren esta enfermedad se ven avocadas a un proceso de parálisis muscular progresiva que acaba por afectar al aparto respiratorio, causando así su fallecimiento.
La esclerosis lateral amiotrófica no avisa. Cuando las neuronas motoras, encargadas de controlar los músculos voluntarios, empiezan a morir, aparecen los primeros signos de parálisis y el proceso es ya imparable. En meses o pocos años, el enfermo se ve confinado a una silla de ruedas y necesita de la atención dedicada de otra persona durante las 24 horas del día para realizar cualquier actividad de la vida diaria, como vestirse, comer, cambiar de postura, etc.
El esfuerzo tanto de médicos como de otros profesionales sanitarios se orienta a combatir, en la medida de lo posible, los síntomas que aquejan los enfermos. En la actualidad únicamente se dispone de dos fármacos para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica: el riluzol, que puede aumentar el tiempo de supervivencia en un 10%, y el dextromethorphan, que permite tratar la inestabilidad emocional que caracteriza a ésta y otras enfermedades neurológicas. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas pueden ayudar al enfermo a afrontar los nuevos retos que se le presentan con la enfermedad y a utilizar las ayudas técnicas disponibles.
Investigación
En la actualidad, la investigación sobre posibles tratamientos de la esclerosis lateral amiotrófica abarca campos diferentes. En fase experimental se encuentra, por ejemplo, un fármaco denominado dexpramipexole, que previene la disfunción de las mitocondrias. Los resultados de un ensayo clínico en fase II, publicados en la revista Medicine Nature, apuntan a que este medicamento parece retrasar la progresión de los síntomas de la enfermedad.
Por otra parte, se ha abierto una nueva esperanza para la obtención de nuevos tratamientos tras una investigación realizada en la Universidad de Columbia de Estados Unidos, en la que se ha demostrado que hay dos genes, FUS/TLS y TDP-43, que trabajan conjuntamente para fabricar ciertas proteínas que ayudan a sobrevivir a las neuronas motoras.
En otra investigación se ha identificado una proteína llamada Ubiquitina 2, que está presente en todas las formas de esclerosis lateral amiotrófica, lo que confirma que todas ellas tienen un origen común y que en el futuro podría desarrollarse algún tratamiento específico para su tratamiento a partir de esta proteína.
Por último, otra perspectiva de esperanza se centra en la terapia celular. La investigación en esta ocasión se lleva a cabo en España, concretamente en la Universidad Miguel Hernández (UMH), de Elche, y el Hospital Universitario Virgen de La Arrixaca, de Murcia. Los investigadores han trasplantado células madre procedentes de la médula ósea en la médula espinal de 11 enfermos de esclerosis lateral amiotrófica. La investigación está en su fase inicial, pero, según los datos publicados en la revista Stem Cell, ya ha demostrado que se trata de un procedimiento seguro para los enfermos y que las células trasplantadas envuelven a las neuronas motoras y las hacen más resistentes a la degeneración, evitando así su muerte.