En España, alrededor de 13.000 personas padecen esclerodermia, una enfermedad rara, crónica y autoinmune que, dentro del grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas, es la que presenta una mayor mortalidad. Por ello, con motivo del Día Mundial de la Esclerodermia, Boehringer Ingelheim y la Asociación Española de Esclerodermia han recopilado el testimonio de varias personas que viven de cerca la patología, sea como paciente, familiar o profesional sanitario, con el objetivo de mejorar el conocimiento en torno a la enfermedad y avanzar hacia su mayor reconocimiento.
Teresa Bello, presidenta de la Asociación Española de Esclerodermia, reclama que dar visibilidad a la patología en el día mundial es necesario ya que "la esclerodermia es invisible". Según explica la portavoz de la asociación, "muchos de los síntomas de esta enfermedad no son externos, con lo que los pacientes pueden hacer frente a problemas en cualquier órgano interno, o experimentar la fatiga continua que caracteriza la enfermedad, y no hacerse evidentes hasta que no pueden subir escaleras o realizar cualquier otra actividad rutinaria. Es necesario dar a conocer este tipo de problemas invisibles a la sociedad para sensibilizarla: no solo lo visible existe".
Una enfermedad rara de gran impacto en la vida de los pacientes
La esclerodermia, cuya causa se desconoce, se caracteriza por el endurecimiento del tejido conectivo, que se engrosa y deriva en una disminución de la elasticidad de la piel. Se trata de una patología que afecta más a mujeres que a hombres y tiende a aparecer entre los 30-50 años, si bien puede darse a cualquier edad. Asimismo, existen dos tipos de esclerodermia: por un lado, la cutánea limitada, que se caracteriza por el endurecimiento cutáneo lento y progresivo en zonas próximas a los codos, rodillas y cara; por otro lado, la cutánea difusa, que aparece y avanza más rápidamente en todo el cuerpo. Ambas pueden afectar los vasos sanguíneos y órganos internos más allá de la piel, incluyendo los pulmones, los riñones y las articulaciones. La fibrosis pulmonar, en concreto, constituye la principal causa de mortalidad en pacientes con esclerodermia.
Tal y como señala la Dra. Patricia Carreira, jefa de la sección de Reumatología del Hospital Universitario 12 de Octubre (Madrid): "A veces la enfermedad pulmonar intersticial no da síntomas, o da muy pocos, hasta que la enfermedad ya está muy avanzada. Es importante que desde reumatología hagamos especial hincapié en visibilizar la afectación pulmonar porque cuanto antes la diagnostiquemos, más posibilidades tendremos de frenar su avance. Debemos adelantarnos, buscar la afectación antes de que el paciente muestre síntomas." En la mayoría de los pacientes con esclerodermia, la afectación pulmonar aparece pronto y, a menudo, se manifiesta dentro de los tres años siguientes al diagnóstico.
El diagnóstico de esclerodermia puede provocar incertidumbre y repercutir en la vida de las personas que la padecen en el plano personal, familiar y social. Sin embargo, actualmente existen diferentes abordajes que pueden ayudar a los pacientes a controlar los síntomas y reducir el impacto de la enfermedad en su día a día. Algunos de los factores que pueden contribuir a mejorar el bienestar de los pacientes incluye: mantener una alimentación equilibrada y saludable; mantenerse activo, controlar el estrés y dejar de fumar, entre otros.
Elena García, paciente con esclerodermia, explica que: "Yo no he podido volver a trabajar y me he tenido que adaptar a una nueva situación. Ahora camino, hago yoga, meditación, teatro… Debido a mi afectación pulmonar me canso con facilidad, toso y me limita. No puedo subir escaleras o pendientes. Sin embargo, he aprendido a vivir con más calma, tomando descansos al día y guardando mis reservas de energía. El impacto que ha tenido la esclerodermia en la forma en que veo mi vida y mi futuro es que ahora vivo el momento, las cosas más sencillas me llenan, y ahora mi bienestar es mi prioridad". En la gestión emocional de la enfermedad también resulta clave apoyarse en el entorno familiar y médico, además de recibir información y asesoramiento por parte de asociaciones de pacientes, como la Asociación Española de Esclerodermia.
En el camino hacia la aceptación y vida con esclerodermia, los familiares y cuidadores tienen un papel clave que, más allá de la salud del paciente, tiene que ver también con su propia salud. En su caso, recurrir a grupos de apoyo para cuidadores y mantenerse sano con una buena alimentación, ejercicio y salud mental también es fundamental para seguir sobrellevando el día a día propio y del ser querido afectado por esclerodermia.
Asunción Rodríguez, madre y cuidadora de su hija, que padece esclerodermia, apunta que: "El impacto del diagnóstico es duro. Siempre piensas que a tus hijos nos les va a pasar nada y ella, con 28 años y sus proyectos de vida, piensas que no los va a poder realizar. Te cambia la perspectiva de vida, pero seguimos intentando que siga fluyendo a pesar de la enfermedad. Hay que seguir viviendo y plantearnos el futuro tal y como va viniendo. Yo apoyo a mi hija estando ahí para ella y ayudándola a controlar los síntomas, a pesar de ser muy independiente. Es una luchadora innata y sigue luchando por hacer una vida medianamente normal: es mi heroína".
Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, señala que: "En en laboratorio tenemos un fuerte compromiso con las enfermedades raras de difícil diagnóstico, como la esclerodermia, y en el día mundial de esta enfermedad no podíamos dejar de visibilizarla. En esta ocasión hemos querido hacerlo dando voz a los protagonistas que la viven en primera persona con el objetivo que, de profesional a profesional, de paciente a paciente y de familiar a familiar, sus mensajes puedan convertirse en poderosas recomendaciones para todos los públicos involucrados en el abordaje de esta enfermedad. Esperamos que sus mensajes lleguen muy lejos".